Надпочечная недостаточноть

Надпочечная недостаточность

Также называют - гипокортицизм. Это клинический синдром, возникающий на фоне снижения выработки гормонов коры надпочечников. Может быть первичной, т.е. связанной с поражением самих надпочечников, и вторичной – обусловленной патологией аденогипофиза со снижением синтеза АКТГ.
Также называют - гипокортицизм. Это клинический синдром, возникающий на фоне снижения выработки гормонов коры надпочечников. Может быть первичной, т.е. связанной с поражением самих надпочечников, и вторичной – обусловленной патологией аденогипофиза со снижением синтеза АКТГ.

Причины возникновения

Причины возникновения

В клинической практике 95% случаев составляет первичная недостаточность надпочечников.

Наиболее частой причиной первичного гипокортицизма является аутоиммунный процесс, в результате которого вырабатываются антитела к ферменту, участвующему в образовании альдостерона и кортизола. Более чем у 60% заболевших поражение надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (часто с тиреоидитом).

Реже гипокортицизм развивается в результате туберкулеза надпочечников. Первичный очаг, как правило, располагается в легких, а оттуда с током крови микобактерии попадают в надпочечники.
В клинической практике 95% случаев составляет первичная недостаточность надпочечников.

Наиболее частой причиной первичного гипокортицизма является аутоиммунный процесс, в результате которого вырабатываются антитела к ферменту, участвующему в образовании альдостерона и кортизола. Более чем у 60% заболевших поражение надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (часто с тиреоидитом).

Реже гипокортицизм развивается в результате туберкулеза надпочечников. Первичный очаг, как правило, располагается в легких, а оттуда с током крови микобактерии попадают в надпочечники.
Среди более редких причин можно отметить синдром Уотерхауса-Фридериксена, адренолейкодистрофию, коагулопатии, метастазы опухолей, ВИЧ и др.

Вторичный гипокортицизм развивается при опухолях гипофиза и других патологических процессах в области гипоталамуса и гипофиза.
Среди более редких причин можно отметить синдром Уотерхауса-Фридериксена, адренолейкодистрофию, коагулопатии, метастазы опухолей, ВИЧ и др.

Вторичный гипокортицизм развивается при опухолях гипофиза и других патологических процессах в области гипоталамуса и гипофиза.

Симптомы

Симптомы

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно медленное развитие, симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Недостаток альдостерона способствует избыточному выведению натрия из организма и задержке калия. На фоне электролитного дисбаланса прогрессирует обезвоживание, развиваются расстройства в системе кровообращения и пищеварения. Дефицит кортизола резко снижает адаптивные возможности организма, а также нарушает процессы образования гликогена в печени и глюконеогенез.

Наиболее ярким симптомом заболевания является гиперпигментация кожи. В первую очередь темнеют открытые участки кожи, область сосков, наружных половых органов.
Гиперпигментации подвергаются также места трения одеждой (воротник, пояс). Кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, поэтому надпочечниковую недостаточность иногда называют бронзовой болезнью. У некоторых больных на фоне гиперпигментированной кожи выявляются беспигментные пятна (витилиго).

Отмечается снижение массы тела, беспокоит общая слабость, которая постепенно нарастает вплоть до полной утраты трудоспособности. Больные неэмоциональны, раздражительны, склонны к депрессии.
Характерным симптомом заболевания служит ортостатическая артериальная гипотензия, частые обмороки особенно на фоне стресса. По мере прогрессирования заболевания гипотензия приобретает постоянный характер.
Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно медленное развитие, симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Недостаток альдостерона способствует избыточному выведению натрия из организма и задержке калия. На фоне электролитного дисбаланса прогрессирует обезвоживание, развиваются расстройства в системе кровообращения и пищеварения. Дефицит кортизола резко снижает адаптивные возможности организма, а также нарушает процессы образования гликогена в печени и глюконеогенез.

Наиболее ярким симптомом заболевания является гиперпигментация кожи. В первую очередь темнеют открытые участки кожи, область сосков, наружных половых органов.
Гиперпигментации подвергаются также места трения одеждой (воротник, пояс). Кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, поэтому надпочечниковую недостаточность иногда называют бронзовой болезнью. У некоторых больных на фоне гиперпигментированной кожи выявляются беспигментные пятна (витилиго).

Отмечается снижение массы тела, беспокоит общая слабость, которая постепенно нарастает вплоть до полной утраты трудоспособности. Больные неэмоциональны, раздражительны, склонны к депрессии.
Характерным симптомом заболевания служит ортостатическая артериальная гипотензия, частые обмороки особенно на фоне стресса. По мере прогрессирования заболевания гипотензия приобретает постоянный характер.
Со стороны пищеварительной системы отмечается снижение аппетита, разлитые боли в верхних отделах живота, чередование запоров и поносов. Из-за прогрессирующей потери натрия у больных развивается пристрастие к соленой пище, вплоть до употребления соли в чистом виде.

При лабораторном исследовании крови может выявляться умеренное снижение уровня глюкозы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает в более легкой форме. Это связано с тем, что АКТГ практически не влияет на синтез альдостерона, поэтому клиническая картина обусловлена преимущественно недостатком кортизола. У больных отсутствует гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, диспепсические явления. На первый план выходят такие симптомы как общая слабость, эпизоды гипогликемии после еды, которые проявляются некоторым ухудшением самочувствия.
Со стороны пищеварительной системы отмечается снижение аппетита, разлитые боли в верхних отделах живота, чередование запоров и поносов. Из-за прогрессирующей потери натрия у больных развивается пристрастие к соленой пище, вплоть до употребления соли в чистом виде.

При лабораторном исследовании крови может выявляться умеренное снижение уровня глюкозы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает в более легкой форме. Это связано с тем, что АКТГ практически не влияет на синтез альдостерона, поэтому клиническая картина обусловлена преимущественно недостатком кортизола. У больных отсутствует гиперпигментация кожи, артериальная гипотензия, диспепсические явления. На первый план выходят такие симптомы как общая слабость, эпизоды гипогликемии после еды, которые проявляются некоторым ухудшением самочувствия.
Пораженные участки почек
Пораженные участки почек

Лечение

Лечение

Гипокортицизм сопровождается характерными изменениями в общем и биохимическом анализах крови. Отмечается снижение общего количества лейкоцитов, умеренный лимфоцитоз, снижение уровня натрия, гиперкалиемия.

При проведении гормонального исследование крови определяется:
  • Снижение уровня кортизола и альдостерона;
  • Повышение уровня АКТГ и ренина,
  • Тест с I-24АКТГ (уровень кортизола менее 500ммоль/л),
  • Тест с инсулиновой гипогликемией (кортизол менее 500нмоль/л).

Для выявления причины надпочечниковой недостаточности определяют:
  • Антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21)
  • Уровень длинноцепочечных жирных кислот,
  • Проводят диагностику туберкулеза легких,
  • Узи надпочечников,
  • КТ и МРТ надпочечников,
  • МРТ гипофиза.

Лечение заболевания предполагает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов.
Гипокортицизм сопровождается характерными изменениями в общем и биохимическом анализах крови. Отмечается снижение общего количества лейкоцитов, умеренный лимфоцитоз, снижение уровня натрия, гиперкалиемия.

При проведении гормонального исследование крови определяется:
  • Снижение уровня кортизола и альдостерона;
  • Повышение уровня АКТГ и ренина,
  • Тест с I-24АКТГ (уровень кортизола менее 500ммоль/л),
  • Тест с инсулиновой гипогликемией (кортизол менее 500нмоль/л).

Для выявления причины надпочечниковой недостаточности определяют:
  • Антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21)
  • Уровень длинноцепочечных жирных кислот,
  • Проводят диагностику туберкулеза легких,
  • Узи надпочечников,
  • КТ и МРТ надпочечников,
  • МРТ гипофиза.

Лечение заболевания предполагает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов.

Преимущества лечения и профилактики

Высокая
эффективность
Используем современные
методы лечения и опыт квалифицированных врачей
Высокая эффективность
Индивидуальный
подход
Предоставляем индивидуальный подход к каждому пациенту
и создаем комфортные условия
для лечения и восстановления организма
Индивидуальный подход
Комплексное лечение
Разработали 7 комплексных программы для лечения восстановления организма
Комплексное лечение
Все включено
Лечение и профилактика включает в себя 4-х разовое питание, проживание в комфортном номере, и неограниченный доступ к развлекательной инфраструктуре
Все включено
Высокая
эффективность
Используем современные
методы лечения и опыт квалифицированных врачей
Высокая эффективность
Индивидуальный
подход
Предоставляем индивидуальный подход к каждому пациенту
и создаем комфортные условия
для лечения и восстановления организма
Индивидуальный подход
Комплексное лечение
Разработали 7 комплексных программы для лечения восстановления организма
Комплексное лечение
Все включено
Лечение и профилактика включает в себя 4-х разовое питание, проживание в комфортном номере, и неограниченный доступ к развлекательной инфраструктуре
Все включено
Акции санатория
    Номера для проживания
    Вернуться к библиотеке
    Возникли вопросы? Оставьте заявку на бесплатную консультацию!
    Заполните форму, мы перезвоним и подскажем
    Нажимая на кнопку, я соглашаюсь с политикой обработки данных
    Другие заболевания
    *партнер по продаже путевок и программ лечения
    бесплатный телефон отдела продаж
    телефон санатория
    электронная почта
    адрес санатория
    664518, Иркутская область, Иркутский район, 43 км Байкальского тракта